Co To Za Rozrost?

23-letni mężczyzna z uszkodzeniem lewej kończyny dolnej. Pacjent stwierdził, że zmiana pojawiła się około 12 roku życia jako mały ciemny pieprzyk. Zmiana nadal rosła w miarę upływu czasu i była skomplikowana przez ból i sporadyczne krwawienie z urazem.

Rysunek 1. Naczyniaki Verrucous zwykle pojawiają się jednostronnie na kończynie dolnej, jak dobrze określone, niebiesko-czerwone, ściśliwe zmiany.

Rysunek 2. 23-letni mężczyzna z uszkodzeniem lewej kończyny dolnej. Wykonano wstępną biopsję z techniką golenia i wykazano cechy naczyniaka limfatycznego podczas wstępnego badania histopatologicznego.

jaka jest twoja diagnoza?

diagnoza: naczyniak Naczyniakowy

chociaż Halter pochodzi nazwę naczyniak naczyniakowy w 1937 roku, nie został opisany szczegółowo aż do 1967 roku, kiedy Imperial i wsp zdefiniowali go jako strukturalny wariant naczyniaka kapilarnego lub jamistego, w którym reaktywna akantoza naskórka, brodawczaka i hiperkeratozy rozwijają się wtórnie.1,2

klinicznie naczyniaki verrucous zwykle pojawiają się jednostronnie na kończynie dolnej jako dobrze zdefiniowane, niebiesko-czerwone, ściśliwe zmiany (ryc. 1 i 2).3,4 są to zwykle pojedyncze lub zgrupowane zmiany o długości 4 cm-7 cm, ale mogą przyjmować rozkład liniowy i sporadycznie obserwowano je również na kończynach górnych. Zmiany te są wadami naczyniowymi obejmującymi skórę właściwą i tkankę podskórną, które w procesie rozprzestrzeniania się mogą rozwijać guzki satelitarne, które nadają zmianie charakterystyczny wygląd brodawkowy.2

histologicznie, nieprawidłowo rozszerzone, grubościenne naczynia mogą być obserwowane w skórze właściwej i mogą być wynikiem zróżnicowanej hemodynamiki, która doprowadziła do kanalizacji wcześniej istniejących naczyń zniekształconych.2,5,6 naczynia w tych zmianach są CD34 dodatnie i D2-40 ujemne. To zwiększenie dopływu krwi do skóry i podskórnego składnika naczyniaków verrucous są głównymi czynnikami przyczyniającymi się do nawrotu i częstego nawrotu tych zmian po leczeniu.2

naczyniaki Verrucous są rzadkie i zwykle rozwijają się od urodzenia lub we wczesnym dzieciństwie i wykazują stopniowy wzrost wielkości i liczby z czasem.4,5 jednak, jak widać w tym przypadku, naczyniaki verrucous mogą również rozwinąć się w późniejszym życiu. Jednoczesne stosowanie z zespołem Klippela-Trénauny ‘ ego obserwowano w sporadycznych przypadkach naczyniaka verrucous.3

diagnostyka różnicowa

diagnostyka różnicowa naczyniaków naczyniakowych obejmuje angiokeratoma, angiokeratoma circumscriptum, zespół Cobba, angioma serpiginosum, lymphangioma circumscriptum, verrucae, guz pigmentowy, malformacje naczyniakowo-żylne i malformacje naczyniakowo-limfatyczne.4,6

historycznie, naczyniak verrucous, angiokeratoma circumscripta (samotny naczyniak) i angiokeratoma są często używane zamiennie. Jednak ze względu na różnice w histologii, zachowaniu klinicznym i zaleceniach leczenia ważne jest rozróżnienie tych jednostek.6 W przeciwieństwie do naczyniaków verrucous, angiokeratomas są zmianami teleangiektatycznymi, które dotyczą tylko brodawkowatej skóry właściwej.2

leczenie

ponieważ nie ustępują samoistnie, konieczna jest wczesna diagnoza i leczenie, aby zapobiec nawrotom i zapewnić dobry efekt kosmetyczny.4 ze względu na ich ekspansję do tkanki podskórnej, głębokie wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru w przypadku większych zmian, a nawrót staje się problematyczny w przypadkach niepełnego wycięcia.4,5 W przypadku mniejszych zmian ryzyko nawrotu jest ograniczone i można rozważyć wiele innych opcji leczenia, takich jak Kriochirurgia, Elektrokoagulacja i laseroterapia.

Yang i wsp.przeprowadzili badanie oceniające skuteczność terapii skojarzonej obejmującej wycięcie chirurgiczne i laseroterapię. U pacjentów biorących udział w tym badaniu stwierdzono zmiany ze składnikami przypominającymi naczyniaka w tkance podskórnej i rozszerzone podepidermalne torbiele naczyniowe krwi, ale występowała pewna zmienność wielkości i liczby zmian. Naukowcy doszli do wniosku, że mniejsze zmiany wyleczono za pomocą jednej sesji terapii chirurgicznej, ale bardziej rozległe zmiany wymagały skojarzonej terapii wycięciem chirurgicznym, a następnie CO2, pulsacyjnego barwnika lub laseroterapii argonowej w celu nawrotu. Konieczne leczenie podskórnego składnika naczyniaka verrucous było podstawą do opracowania skojarzonego podejścia terapeutycznego.7

Nasz pacjent

wykonano wstępną biopsję z techniką golenia, która wykazała cechy naczyniaka limfatycznego przy wstępnym badaniu histopatologicznym. Zmiana została następnie całkowicie wycięta z zachowawczymi marginesami, a badanie histopatologiczne próbki wyciętej wykazało cechy zgodne z naczyniakiem verrucous, w tym rozrost naskórka, rozszerzone przestrzenie naczyniowe w skórze właściwej z pozytywnym zabarwieniem przestrzeni naczyniowych CD34 i brakiem zabarwienia D2-40.

podczas ostatniej wizyty kontrolnej, około 3 miesięcy po całkowitym wycięciu zmiany, miejsce operacji zostało całkowicie zagojone, a pacjent pozostał wolny od nawrotów.

wniosek

naczyniak naczyniowy jest rzadkim nowotworem naczyniowym charakteryzującym się pojedynczym niebiesko-czarnym ściśliwym guzkiem z powierzchnią werrukoniczną na kończynie dolnej.

charakterystyka histopatologiczna naczyniaków verrucous wyróżnia się rozrostem naskórka, nieprawidłowo rozszerzonymi, grubościennymi naczyniami w skórze właściwej i podskórnej, które są CD34 dodatnie i D2-40 ujemne. Objawy kliniczne naczyniaków i naczyniakomięsaków są podobne i konieczne jest badanie histologiczne w celu odróżnienia tych zmian w celu zapewnienia odpowiedniego leczenia i zaleceń prognostycznych.

istnieje wiele możliwości leczenia. Jednak nawrót zmiany może wystąpić, jeśli głębokie naczynia skórne lub podskórne nie są całkowicie usunięte lub zniszczone.

Maria Walline jest studentką medycyny w New York Medical College w Valhalla, NY.

Jennifer Leininger Nicholson jest rezydentem dermatologii w New York Medical College w Valhalla, NY.

William Rietkerk, jest asystentem dermatologii na Wydziale dermatologii w New York Medical College w Valhalla, NY.

ujawnienie: autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do zgłaszania.

1. Halter K. Hemangioma verrucosum mit osteoatrophie. Dermatol Z. 1937;75(5):275-279.

2. Imperial R, Helwig EB. Naczyniak Verrucous. Klinicopatologiczne badanie 21 przypadków. Arch Dermatol. 1967;96(3):247-253.

4. Koc M, Kavala m, Kocatürk E, et al. Niezwykły guz naczyniowy: naczyniak verrucous. Dermatol Online J. 2009; 15(11):7.

5. Kaliyadan F, Dharmaratnam AD, Jayasree MG, Sreekanth G. Linear verrucous hemangioma. Dermatol Online J. 2009;15(5):15.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.