左冠動脈洞からの右冠状動脈の異常起源に対する管理における三つの異なる状況とアプローチ:症例報告

当研究所では、異なる特性を有するARCAを有する三人の韓国人が手術を行い、カルテを遡及的にレビューした。 特性および手術手順を表1に記載した。 二つのケース(患者1と患者2)は、手術前に診断され、一つのケース(患者3)は、手術中に偶然に同定されました。

表1患者と手術手順の特性の要約

患者1>

39歳の女性は、労作2ヶ月間の胸の不快感。 心臓酵素,心電図,核潅流スキャン,心エコー図を含む術前のワークアップを行い,虚血性徴候はなく正常であった。 コンピュータ断層撮影(CT)はARCAを明らかにした(図1A)。 身体運動時のパニック症状は虚血によるものと考え,外科的矯正を決定した。 心肺バイパスと心停止の下で、右冠状動脈(RCA)から最も近い部位の右冠状洞にネオオスティウムが作成されました。 その後,反対側の部位に右冠動脈切開術を施行した。 それらの間の吻合を行った(図2A)。 術後経過は良好であり、彼女は22ヶ月間無症候性のままである。

図1
図1

手術前の画像。 (A)コントラスト増強CTスキャンの三次元ボリュームレンダリングは、異常なRCAが左冠状動脈系と同じ洞を共有し、その減衰近位部が患者1の大動脈と肺幹の間を通過することを示している。 左冠状動脈系は特許である。 (B)冠動脈造影では、患者2の左(白い矢頭)冠状動脈の隣にあるValsalvaの左洞から右冠動脈(黒い矢頭)の異常な起源を示しています。 また、RCAには重度の狭窄病変が存在することにも留意されたい。 (C)右前斜視の冠動脈造影では、左前下行動脈の中隔分枝を介して遠位RCA(白い矢印)への側副循環を示し、患者3では正常な左冠動脈系を示す。 (CT:コンピュータ断層撮影;ao:大動脈;LMC:左主冠動脈;PA:肺動脈;RCA): 右冠動脈)。

図2
図2

術後画像。 (A)術後強化胸部CTスキャンは、患者1のValsalvaの右洞からネオオスティウム(黒いアスタリスク)を示しています。 (B)術後造影ctスキャンでは、異常なRCAが左冠状動脈系(白いアスタリスク)と同じ洞を共有し、その減衰した近位部が患者2の大動脈と肺幹の間を通過することを示している。 この画像はまた、rgeaが遠位RCAにバイパスされたことを示す。 (C)患者3におけるコントラスト増強CTスキャンの術後三次元ボリュームレンダリング。 胸部CTでは上行大動脈と大動脈弓の一部が人工移植片に置換され,側腕枝を用いて無名動脈がバイパスされていることが明らかになった。 また、左内胸動脈から近位右冠状動脈バイパスまでが特許されていた。 (CT:コンピュータ断層撮影;ao:大動脈;LMC:左主冠動脈;PA:肺動脈;RCA:右冠動脈;LITA:右内胸動脈); RGEA:右胃大網動脈)。H3>患者2>

61歳の女性が緊急に胸痛のために入院し、急性心筋梗塞と診断されました。 心臓カテーテル検査では、患者がARCAに付随する三重血管疾患を有していることが明らかになり(図1B)、胸部CTでARCAが確認された。 緊急のオフポンプ冠動脈バイパスを施行した。 内胸動脈(Itas)と右胃大網動脈(RGEA)を調製した。 次いで、切除された右ITAを”Y”配置で左ITAにinsituで吻合した。 遠位吻合は,遠位左ITAから左前下行動脈(LAD)へ,右ITAから二つの鈍角辺縁枝への順に構築した。 続いて、遠位RCAをin situ RGEAで血管新生させた(図2B)。 術後経過は良好であり、彼女は14ヶ月間無症候性のままである。

患者3>

44歳の男性は、難治性胸痛のために緊急に入院しました。 彼は数ヶ月間断続的な胸痛に苦しんでいた。 心エコー図では,RCA領域における運動低下を認めた。 その後の心臓カテーテル検査では,左冠状動脈系に有意な病変はなかったが,RCA口は見えなかった。 また、LADの中隔枝を介して遠位RCAへの側副循環を示した(図1C)。 追加の大動脈造影では,内膜涙を介して偽管腔に造影充填を示した。 経食道心エコー検査と胸部CTで急性a型大動脈解離を確認し,緊急手術を施行した。 手術中,スリット状の開口部を有するARCAが偶然に検出された。 上行大動脈および大動脈弓の一部を置換し、RCAを左ITAによってバイパスして近位結紮した(図2C)。 術後経過は良好であり、彼は6ヶ月間無症候性のままである。

正確な有病率を推定することは困難であるが、公開されたデータは、反対側洞(AOCA)からの冠状動脈の異常起源の発生率は約0.1-0.3%から1.07%までであ ARCAは左冠動脈の異常起源(ALCA)よりも六から十倍多いと推定されている。患者は通常無症候性である。

患者は通常無症候性である。 しかし、それは労作失神、狭心症、動悸、さらには突然の心臓死(SCD)を引き起こす可能性があります。 したがって、AOCAは、それが潜在的に危険な異常であり、患者が虚血性徴候を有する場合には積極的な治療を適用することを考慮すべきであると結論 ALCAのSCDはARCAよりも一般的に起こることが記載されています。 しかし、私たちは、医師がALCAよりもARCAの症例の絶対数が多いので、alca患者よりも頻繁にARCA患者内で起こっている主要な有害な心臓事象に遭遇するこ

arcaの診断は、身体検査、ECGおよび運動ストレステストを含む多くのテストが一般的にARCAの診断には目立たないため、偶然に行われることが多い。 Bassoらによる文献のレビューでは、12リードECG、最大努力ストレスECG、心筋灌流シンチグラフィーを含む多くの試験は、心筋虚血の臨床的証拠を提供することは 彼らはまた、失神や胸の痛みを含む前兆症状は、突然死の直前に約三分の一でまれではないことを述べました。 患者1では、物理的な労作時のパニック症状は虚血によるものであると考え、機能検査陰性にもかかわらず外科的矯正のために決定した。 幸いにも、最近複数の探知器CTの走査器は優秀な空間分解能を提供し冠状解剖学の視覚化を、すべての冠状動脈の変則なり診断し易い許可する。 私達は大いにより多くのAOCAの場合が診断用具として複数の探知器CTの走査器を使用した後より速くそして容易検出できることを信じます。 また、磁気共鳴血管造影は、異常な血管を同定するために使用することができる。 しかし,緊急手術が必要な場合には,血行動態が不安定でスキャンに時間がかかるため,すべての患者においてマルチ検出器C Tスキャナや磁気共鳴血管造影を行うことは困難である。 我々のケースでは、マルチ検出器CTスキャナまたは磁気共鳴血管造影は、患者2の緊急事態と不安定な血行動態のために行うことができず、患者3の手術中にarcaが偶然に診断されたためである。最終的には、この状態を効果的に管理するためには、AOCA治療の病態生理を理解することが重要です。

最終的には、AOCA治療の病態生理を理解するこ 提案されたメカニズムは、スリット状の開口部、急性角化、衝突または痙性壁内近位部、および大血管間の圧縮から動脈間セグメントの平坦化を含む。

複数の治療選択肢が示唆されている。 医学雑誌によると、いくつかの著者は、硝酸塩、カルシウムまたはβ遮断薬、または抗不整脈薬による医学療法の有効性を説明した。 但し、AOCAのために、この条件の元の問題は薬物によって多分訂正することができません。 したがって、我々はこの問題が考慮に値することを示唆している。 経皮的冠動脈形成術はまた、いくつかの医師によって提唱されており、実現可能な短期的な結果を報告している。 しかし、我々の意見では、これらの報告書は、その希少性と長期的な結果のために広く受け入れられたコンセンサスを確立することができませんでした。 さらに、これは存在する可能性のある口腔の問題を効果的に治療することができず、薬物溶出ステントであっても後期閉塞を起こしやすい長いステント長を残す。 それが長期的な結果から外科的矯正に優れたまたは同等の利点を示すならば、それは実行可能な戦略であるかもしれない。

冠動脈バイパス(CABG)、冠動脈再移植、肺動脈転座、ネオオスチウム形成、および壁内セグメントのunroofingを含む複数の外科的オプションが提唱されました。 ARCAのための選択の外科的戦略は非常に議論の余地があります。 冠動脈再移植は最も生理学的に有益な手順の一つであるが、技術的に困難であり、狭窄は吻合部位で起こり得る。 CABGは技術的に実現可能であるが、狭窄病変が自然冠状動脈上に存在しない場合、動脈導管は競合的流れの問題を有する。 また、静脈導管は、患者が長期開存性のために若い場合に問題となる可能性がある。 いくつかの著者らは、unroofing手順で良好な結果が達成されたことを報告した。 しかし,異常冠状動脈が弁交連の下に位置すると弁不全を引き起こす可能性がある。

私たちのケースでは、最も興味深い点は、各患者が異なる状況に置かれていたことです。

患者2の場合、最も興味深い点はRCAの移植片選択についてです。 RCAシステムにおける理想的なバイパス導管は、特に両側ITAが左冠動脈システムのために使い果たされた後、議論の余地がある。 動脈導管は高悪性度狭窄のために静脈グラフトと比較して長期開存性を有することが期待されるので、我々はRGEAを選択した。 この報告書は,ARCAの場合のRCAバイパスへのinsiturgeaについて最初に記述したものである。 しかし、長期的な開存性を評価するためには、より長いフォローアップ期間が必要であるべきである。

患者3の場合、ARCAは手術中に偶然に診断されました。 術前評価直後に認められなければ,周術期に重篤な合併症を引き起こす可能性がある。 まず,ARCAは異常な経過と位置のために医原性に損傷を受ける可能性がある。 したがって,術野で偶然に検出された場合,医原性損傷を避けるためには慎重な解剖と縫合が不可欠である。 第二に、適切な心筋保護をどのように達成するかが問題である可能性がある。 患者がスリット状またはフラップ状の開口部を有する場合、心臓麻痺は冠動脈口の直接カニュレーションによって効果的に送達することができず、心筋保護が不十分である可能性がある。 このような状況では、逆行性心麻痺の送達は代替戦略であろう。 本症例では,スリット状の開口部と術前血管造影上のRCAの疑わしい近位狭窄のために,RCA口を介して直接前行性心麻ひを送達できなかった。 大動脈根と近位RCAを慎重に解剖した。 RCAを結紮し、その起源のレベルで分割した後、開存性を確認するために冠動脈プローブをRCAに通した。 その後,前行性心麻ひを小さなカニューレを用いてRCAに注入した。

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