egy 23 éves férfi, akinek a bal alsó végtagján elváltozás volt. A beteg kijelentette, hogy az elváltozás 12 éves kor körül jelent meg, mint egy kis sötét anyajegy. Az elváltozás az idő múlásával tovább nőtt,és a fájdalom és a traumával járó alkalmi vérzés bonyolította.

1.ábra. A verrucosus hemangiomák általában egyoldalúan jelennek meg az alsó végtagon, mint jól definiált, kékes-vörös, összenyomható elváltozások.

2.ábra. Egy 23 éves férfi a bal alsó végtagján sérülést szenvedett. A kezdeti biopsziát borotválkozási technikával végezték, amely a lymphangioma jellemzőit mutatta a kezdeti hisztopatológiai vizsgálat során.

mi a diagnózisod?

diagnózis: Verrucous Hemangioma

bár kötőfék eredetileg a név verrucous hemangioma 1937-ben, ez nem volt részletesen 1967-ig, amikor Imperial et al definiálta, mint egy szerkezeti változata a kapilláris vagy cavernous hemangioma, amelyben reaktív epidermális acanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis másodlagosan.1,2

klinikailag a verrucosus hemangiomák általában egyoldalúan jelennek meg az alsó végtagokon, jól meghatározott, kékes-vörös, összenyomható elváltozásokként (1.és 2. ábra).3,4 ezek jellemzően 4-7 cm-es magányos vagy csoportosított elváltozások, de lineáris eloszlásúak lehetnek, és alkalmanként a felső végtagokon is megfigyelhetők. Ezek a léziók vaszkuláris rendellenességek, amelyek a dermist és a bőr alatti szövetet érintik, amelyek a terjedés során műholdas csomókat alakíthatnak ki, amelyek a lézió jellegzetes szemölcsös megjelenését adják.2

szövettanilag abnormálisan kitágult, vastag falú erek figyelhetők meg a dermiszben, ami a hemodinamika változatosságának eredménye lehet, amely a már meglévő malformált erek kanalizációjához vezetett.2,5,6 ezekben az elváltozásokban az erek CD34 pozitívak és D2-40 negatívak. A bőr vérellátásának növekedése és a verrucosus hemangiomák szubkután összetevője a kezelés utáni relapszus és gyakori kiújulás fő tényezői.2

a verrucosus hemangiomák ritkák, és általában veleszületett vagy korai gyermekkorban alakulnak ki, és idővel fokozatosan növekednek a méret és a szám.4,5 amint azonban ebben az esetben látható, a verrucosus hemangiomák később is kialakulhatnak az életben. A Klippel-TR-vel való egyidejű összefüggést a hipoglikémiás szindrómával megfigyelték a verrucosus hemangioma eseti eseteiben.3

differenciáldiagnózis

a verrucosus hemangiomák differenciáldiagnózisa magában foglalja az angiokeratoma, angiokeratoma circumscriptum, Cobb-szindróma, angioma serpiginosum, lymphangioma circumscriptum, verrucae, pigmentált tumor, kapilláris-vénás malformáció és kapilláris-nyirokrendszeri malformáció.4,6

történelmileg a verrucosus hemangioma, az angiokeratoma circumscripta (magányos hemangioma) és az angiokeratoma gyakran felcserélhető. A szövettan, a klinikai viselkedés és a kezelési ajánlások különbségei miatt azonban fontos különbséget tenni ezek között az entitások között.6 a verrucous hemangiomákkal ellentétben az angiokeratomák telangiectatikus elváltozások, amelyek csak a papilláris dermist érintik.2

kezelés

mivel nem oldódnak meg spontán módon, korai diagnózis és kezelés szükséges a visszaesés megelőzéséhez és a jó kozmetikai eredmény biztosításához.4 a bőr alatti szövetbe való terjeszkedésük miatt a mély műtéti kivágás a nagyobb elváltozások választott kezelése, a kiújulás pedig hiányos kivágás esetén problematikussá válik.4,5 kisebb léziók esetén a kiújulás kockázata korlátozott, és számos más kezelési lehetőség, például kriosebészet, elektrokautéria és lézerterápia mérlegelhető.4

Yang és munkatársai egy olyan vizsgálatot végeztek, amely a sebészeti kimetszést és a lézerterápiát magában foglaló kombinált megközelítés hatékonyságát értékelte. A vizsgálatban részt vevő betegek bőr alatti szöveteiben hemangiomaszerű komponensekkel és kitágult subepidermalis vascularis vércisztákkal rendelkező léziók voltak, de a jelenlévő léziók mérete és száma némi eltérést mutatott. A kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a kisebb elváltozásokat egy műtéti terápiával gyógyították meg, de a kiterjedtebb elváltozások műtéti kivágás kombinációs terápiáját igényelték, majd CO2, pulzáló festék vagy argon lézerterápia megismétlődéshez. A verrucous hemangioma szubkután komponensének szükséges kezelése volt a kombinált terápiás megközelítés kialakulásának alapja.7

betegünk

kezdeti biopsziát végeztek borotválkozási technikával, amely a lymphangioma jellemzőit mutatta a kezdeti hisztopatológiai vizsgálat során. A léziót ezután teljesen kimetszették konzervatív margókkal, és a kivágási minta kórszövettani vizsgálata verrucosus hemangiomára utaló jellemzőket mutatott, beleértve az epidermális hiperpláziát, a dermisben kitágult vaszkuláris tereket, az érrendszeri terek CD34-es pozitív festésével és a D2-40-es festés hiányával.

a legutóbbi utóvizsgálat során, körülbelül 3 hónappal az elváltozás teljes kimetszése után, a műtéti terület teljesen meggyógyult, és a beteg továbbra is visszatérésmentes maradt.

következtetés

a verrucosus hemangioma egy nem gyakori vaszkuláris daganat, amelyet magányos kék-fekete összenyomható csomóként jellemeznek, amelynek verrucos felülete van az alsó végtagon.

a verrucosus hemangiomák kórszövettani jellemzőit epidermális hiperplázia, abnormálisan kitágult, vastag falú erek különböztetik meg a dermisben és a subcutisban, amelyek CD34 pozitívak és D2-40 negatívak. A verrucosus hemangiomák és angiokeratomák klinikai megjelenése hasonló, és szövettani vizsgálat szükséges ezen elváltozások megkülönböztetéséhez a megfelelő kezelés és prognosztikai ajánlások biztosítása érdekében.

többféle kezelési lehetőség létezik. A lézió megismétlődése azonban akkor fordulhat elő, ha a mély dermális vagy szubkután edényeket nem távolítják el teljesen vagy pusztítják el.

Maria Walline orvostanhallgató a New York-i Orvosi Főiskolán Valhalla, NY.Jennifer Leininger Nicholson dermatológiai rezidens a New York-i Orvosi Főiskolán Valhalla, NY.

William Rietkerk, a New York-i Valhalla-i New York-i Orvosi Főiskola dermatológiai Tanszékének dermatológiai asszisztense.

közzététel: a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük.

1. Halter K. Hemangioma verrucosum mit osteoarthrophie. Dermatol Z. 1937; 75 (5):275-279.

2. Imperial R, Helwig EB. Verrucosus hemangioma. 21 eset klinikai patológiai vizsgálata. Arch Dermatol. 1967;96(3):247-253.

4. Koc M, Kavala M, Kocat Bctiprk E, et al. Szokatlan vaszkuláris daganat: verrucous hemangioma. Dermatol Online J. 2009;15(11): 7.

5. Kaliyadan F, Dharmaratnam AD, Jayasree MG, Sreekanth G. Linear verrucous hemangioma. Dermatol Online J. 2009;15(5):15.