Was ist dieses verruke Wachstum?

Ein 23-jähriger Mann zeigte eine Läsion an seiner linken unteren Extremität. Der Patient gab an, dass die Läsion im Alter von etwa 12 Jahren als kleiner dunkler Maulwurf auftrat. Die Läsion wuchs im Laufe der Zeit weiter an Größe und wurde durch Schmerzen und gelegentliche Blutungen mit Trauma kompliziert.

Abbildung 1. Verruköse Hämangiome treten meist einseitig an einer unteren Extremität als gut definierte, bläulich-rote, kompressible Läsionen auf.

Abbildung 2. Ein 23-jähriger Mann zeigte eine Läsion an seiner linken unteren Extremität. Eine anfängliche Biopsie mit dieser Technik wurde durchgeführt und zeigte Merkmale des Lymphangioms bei der anfänglichen histopathologischen Untersuchung.

WAS IST IHRE DIAGNOSE?

Diagnose: Verruköses Hämangiom

Obwohl Halter 1937 den Namen verruköses Hämangiom erhielt, wurde es erst 1967 ausführlich beschrieben, als Imperial et al. es als strukturelle Variante eines kapillären oder kavernösen Hämangioms definierten, bei dem sich sekundär reaktive epidermale Akanthose, Papillomatose und Hyperkeratose entwickeln.1,2

Klinisch treten verruköse Hämangiome in der Regel einseitig an einer unteren Extremität als gut definierte, bläulich-rote, kompressible Läsionen auf (Abbildung 1 und 2).3,4 Sie sind typischerweise 4 cm-7 cm solitär oder gruppiert, können aber eine lineare Verteilung annehmen und wurden gelegentlich auch an den oberen Extremitäten beobachtet. Bei diesen Läsionen handelt es sich um Gefäßfehlbildungen der Dermis und des Unterhautgewebes, die bei der Ausbreitung Satellitenknoten entwickeln können, die der Läsion ihr charakteristisches warziges Aussehen verleihen.2

Histologisch können abnormal erweiterte, dickwandige Gefäße in der Dermis beobachtet werden und können das Ergebnis einer unterschiedlichen Hämodynamik sein, die zur Kanalisierung bereits bestehender missgebildeter Gefäße führte.2,5,6 Die Gefäße in diesen Läsionen sind CD34-positiv und D2-40-negativ. Diese Zunahme der dermalen Blutversorgung und die subkutane Komponente von verrukösen Hämangiomen tragen wesentlich zum Rückfall und zum häufigen Wiederauftreten dieser Läsionen nach der Behandlung bei.2

Verruköse Hämangiome sind selten und entwickeln sich normalerweise kongenital oder früh in der Kindheit und zeigen mit der Zeit eine allmähliche Zunahme von Größe und Anzahl.4,5 Wie in diesem Fall zu sehen ist, können sich verruköse Hämangiome jedoch auch später im Leben entwickeln. Eine gleichzeitige Assoziation mit dem Klippel-Trénauny-Syndrom wurde in gelegentlichen Fällen von verrukösem Hämangiom beobachtet.3

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose von verrukösen Hämangiomen umfasst Angiokeratom, Angiokeratom circumscriptum, Cobb-Syndrom, Angioma serpiginosum, Lymphangiom circumscriptum, Verrucae, pigmentierten Tumor, kapillar-venöse Fehlbildung und kapillar-lymphatische Fehlbildung.4,6

Historisch gesehen werden verruköses Hämangiom, Angiokeratoma circumscripta (solitäres Hämangiom) und Angiokeratom häufig synonym verwendet. Aufgrund von Unterschieden in Histologie, klinischem Verhalten und Behandlungsempfehlungen ist es jedoch wichtig, zwischen diesen Entitäten zu unterscheiden.6 Im Gegensatz zu verrukösen Hämangiomen sind Angiokeratome teleangiektatische Läsionen, an denen nur die papilläre Dermis beteiligt ist.2

Behandlung

Da sie sich nicht spontan auflösen, ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erforderlich, um einen Rückfall zu verhindern und ein gutes kosmetisches Ergebnis zu gewährleisten.4 Aufgrund ihrer Ausdehnung in das Unterhautgewebe ist eine tiefe chirurgische Exzision die Behandlung der Wahl für größere Läsionen, und ein Wiederauftreten wird bei unvollständiger Exzision problematisch.4,5 Bei kleineren Läsionen ist das Risiko eines erneuten Auftretens begrenzt und zahlreiche andere Behandlungsmöglichkeiten wie Kryochirurgie, Elektrokauterisation und Lasertherapie können in Betracht gezogen werden.4

Yang et al. führten eine Studie durch, in der die Wirksamkeit einer kombinierten Therapie mit chirurgischer Exzision und Lasertherapie untersucht wurde. Die an dieser Studie teilnehmenden Patienten hatten Läsionen mit hämangiomähnlichen Bestandteilen im Unterhautgewebe und erweiterten subepidermalen vaskulären Blutzysten, aber es gab eine gewisse Variabilität in Größe und Anzahl der vorhandenen Läsionen. Die Forscher kamen zu dem Schluss, dass kleinere Läsionen mit einer Sitzung der chirurgischen Therapie geheilt wurden, aber umfangreichere Läsionen erforderten eine Kombinationstherapie der chirurgischen Exzision, gefolgt von einer CO2-, gepulsten Farbstoff- oder Argon-Lasertherapie für ein Wiederauftreten. Die notwendige Behandlung der subkutanen Komponente des verrukösen Hämangioms war die Grundlage für die Entwicklung des kombinierten Therapieansatzes.7

Unser Patient

Eine erste Biopsie mit dieser Technik wurde durchgeführt und zeigte Merkmale des Lymphangioms bei der ersten histopathologischen Untersuchung. Die Läsion wurde dann vollständig mit konservativen Rändern herausgeschnitten, und die histopathologische Untersuchung der Exzisionsprobe zeigte Merkmale, die mit einem verrukösen Hämangiom übereinstimmten, einschließlich epidermaler Hyperplasie, erweiterter Gefäßräume in der Dermis mit positiver Färbung der Gefäßräume mit CD34 und Fehlen einer Färbung mit D2-40.

Beim letzten Follow-up-Besuch, etwa 3 Monate nach vollständiger Exzision der Läsion, war die Operationsstelle vollständig verheilt und der Patient blieb rezidivfrei.

Schlussfolgerung

Das verruköse Hämangiom ist ein ungewöhnlicher vaskulärer Tumor, der als solitärer blau-schwarzer kompressibler Knoten mit einer verrukösen Oberfläche an der unteren Extremität gekennzeichnet ist.

Die histopathologischen Eigenschaften von verrukösen Hämangiomen zeichnen sich durch epidermale Hyperplasie, abnormal erweiterte, dickwandige Gefäße in der Dermis und Subkutis aus, die CD34-positiv und D2-40-negativ sind. Das klinische Erscheinungsbild von verrukösen Hämangiomen und Angiokeratomen ist ähnlich, und es ist eine histologische Untersuchung erforderlich, um diese Läsionen zu differenzieren und geeignete Behandlungs- und Prognoseempfehlungen zu geben.

Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten. Ein Wiederauftreten der Läsion kann jedoch auftreten, wenn tiefe dermale oder subkutane Gefäße nicht vollständig entfernt oder zerstört werden.

Maria Walline ist Medizinstudentin am New York Medical College in Valhalla, NY.Jennifer Leininger Nicholson ist Dermatologin am New York Medical College in Valhalla, NY.William Rietkerk ist Assistenzarzt für Dermatologie in der Abteilung für Dermatologie am New York Medical College in Valhalla, NY.

Offenlegung: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu melden.

1. Halter K. Hämangiom verrucosum mit osteoatrophie. Dermatol Z. 1937;75(5):275-279.

2. Kaiser R, Helwig EB. Verruköses Hämangiom. Eine klinisch-pathologische Studie von 21 Fällen. Arch Dermatol. 1967;96(3):247-253.

4. Koc M, Kavala M, Kocatürk E, et al. Ein ungewöhnlicher Gefäßtumor: verruköses Hämangiom. Dermatol Online J. 2009;15(11):7.

5. Kaliyadan F, Dharmaratnam AD, Jayasree MG, Sreekanth G. Linear verrucous hemangioma. Dermatol Online J. 2009;15(5):15.

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