Cos’è questa crescita verrucosa?

Un uomo di 23 anni presentava una lesione all’estremità inferiore sinistra. Il paziente ha dichiarato che la lesione è apparsa intorno ai 12 anni come una piccola talpa scura. La lesione ha continuato a crescere nel tempo ed è stata complicata da dolore e sanguinamento occasionale con trauma.

Figura 1. Gli emangiomi verrucosi di solito appaiono unilateralmente su un arto inferiore come lesioni ben definite, rosso-bluastre, comprimibili.

Figura 2. Un maschio di 23 anni presentava una lesione all’estremità inferiore sinistra. È stata eseguita una biopsia iniziale con tecnica di rasatura che ha mostrato le caratteristiche del linfangioma all’esame istopatologico iniziale.

QUAL È LA TUA DIAGNOSI?

Diagnosi: Emangioma verrucoso

Sebbene Halter abbia dato origine al nome emangioma verrucoso nel 1937, non è stato descritto in dettaglio fino al 1967, quando Imperial et al lo definirono come una variante strutturale di un emangioma capillare o cavernoso in cui l’acantosi epidermica reattiva, la papillomatosi e l’ipercheratosi si sviluppano secondariamente.1,2

Clinicamente, gli emangiomi verrucosi di solito appaiono unilateralmente su un arto inferiore come lesioni ben definite, rosso-bluastre, comprimibili (Figura 1 e 2).3,4 Sono tipicamente 4 cm-7 cm lesioni solitarie o raggruppate, ma possono assumere una distribuzione lineare e sono stati occasionalmente osservati anche sugli arti superiori. Queste lesioni sono malformazioni vascolari che coinvolgono il derma e il tessuto sottocutaneo che, nel processo di diffusione, possono sviluppare noduli satelliti che conferiscono alla lesione il suo caratteristico aspetto verrucoso.2

Istologicamente, anormalmente dilatati, vasi a pareti spesse possono essere osservati nel derma e possono essere il risultato di emodinamica varia che ha portato alla canalizzazione di vasi malformati preesistenti.2,5,6 I vasi in queste lesioni sono CD34 positivi e D2-40 negativi. Questo aumento dell’afflusso di sangue dermico e della componente sottocutanea degli emangiomi verrucosi sono i principali fattori che contribuiscono alla recidiva e alla recidiva comune di queste lesioni dopo il trattamento.2

Gli emangiomi verrucosi sono rari e di solito si sviluppano congenitamente o all’inizio dell’infanzia e mostrano un graduale aumento delle dimensioni e del numero con il tempo.4,5 Tuttavia, come visto in questo caso, gli emangiomi verrucosi possono anche svilupparsi più tardi nella vita. Un’associazione concomitante con la sindrome di Klippel-Trénauny è stata osservata in casi occasionali di emangioma verrucoso.3

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di emangiomi verrucosi comprende angiokeratoma, angiokeratoma circumscriptum, sindrome di Cobb, angioma serpiginosum, lymphangioma circumscriptum, verrucae, tumore pigmentato, malformazione capillare-venosa e malformazione capillare-linfatica.4,6

Storicamente, l’emangioma verrucoso, l’angioceratoma circumscripta (emangioma solitario) e l’angioceratoma sono spesso usati in modo intercambiabile. Tuttavia, a causa delle differenze di istologia, comportamento clinico e raccomandazioni di trattamento, è importante distinguere tra queste entità.6 In contrasto con gli emangiomi verrucosi, gli angiokeratomi sono lesioni telangiectatiche che coinvolgono solo il derma papillare.2

Trattamento

Poiché non si risolvono spontaneamente, la diagnosi precoce e il trattamento sono necessari per prevenire le ricadute e assicurare un buon risultato cosmetico.4 A causa della loro espansione nel tessuto sottocutaneo, l’escissione chirurgica profonda è il trattamento di scelta per lesioni più grandi e la ricorrenza diventa problematica nei casi di escissione incompleta.4,5 Nelle lesioni più piccole, il rischio di recidiva è limitato e possono essere prese in considerazione numerose altre opzioni di trattamento, come la criochirurgia, l’elettrocauterizzazione e la terapia laser.4

Yang et al hanno condotto uno studio per valutare l’efficacia di una terapia combinata con escissione chirurgica e laserterapia. I pazienti che hanno partecipato a questo studio presentavano lesioni con componenti simili all’emangioma nel tessuto sottocutaneo e cisti del sangue vascolare subepidermico dilatate, ma c’era una certa variabilità nella dimensione e nel numero di lesioni presenti. I ricercatori hanno concluso che le lesioni più piccole sono state curate con una sessione di terapia chirurgica, ma le lesioni più estese hanno richiesto una terapia combinata di escissione chirurgica seguita da CO2, tintura pulsata o terapia laser ad argon per la recidiva. Il trattamento necessario della componente sottocutanea dell’emangioma verrucoso è stata la base per lo sviluppo dell’approccio terapeutico combinato.7

Il nostro paziente

È stata eseguita una biopsia iniziale con tecnica di rasatura che ha mostrato le caratteristiche del linfangioma all’esame istopatologico iniziale. La lesione è stata quindi completamente asportata con margini conservativi e l’esame istopatologico del campione di escissione ha mostrato caratteristiche coerenti con emangioma verrucoso, tra cui iperplasia epidermica, spazi vascolari dilatati nel derma con colorazione positiva degli spazi vascolari con CD34 e assenza di colorazione con D2-40.

Alla più recente visita di follow-up, circa 3 mesi dopo la completa asportazione della lesione, il sito chirurgico era completamente guarito e il paziente rimaneva libero da recidive.

Conclusione

L’emangioma verrucoso è un tumore vascolare non comune caratterizzato come un nodulo comprimibile solitario blu-nero con una superficie verrucosa sull’estremità inferiore.

Le caratteristiche istopatologiche degli emangiomi verrucosi si distinguono per iperplasia epidermica, vasi anormalmente dilatati, a pareti spesse nel derma e sottocute che sono CD34 positivi e D2-40 negativi. La presentazione clinica degli emangiomi verrucosi e degli angioceratomi è simile ed è necessario un esame istologico per differenziare queste lesioni per fornire un trattamento appropriato e raccomandazioni prognostiche.

Esistono più opzioni di trattamento. Tuttavia, la recidiva della lesione può verificarsi se i vasi dermici o sottocutanei profondi non vengono completamente rimossi o distrutti.

Maria Walline è una studentessa di medicina al New York Medical College di Valhalla, NY.

Jennifer Leininger Nicholson è una dermatologia residente al New York Medical College di Valhalla, NY.

William Rietkerk, è assistente di dermatologia presso il Dipartimento di Dermatologia presso il New York Medical College di Valhalla, NY.

Divulgazione: Gli autori non hanno conflitti di interesse da segnalare.

1. Halter K. Emangioma verrucosum mit osteoatrophie. Dermatol Z. 1937;75(5):275-279.

2. Imperiale R, Helwig EB. Emangioma verrucoso. Uno studio clinico-patologico di 21 casi. Arch Dermatol. 1967;96(3):247-253.

4. Koc M, Kavala M, Kocatürk E, et al. Un tumore vascolare insolito: emangioma verrucoso. Dermatol Online J. 2009;15 (11): 7.

5. Kaliyadan F, Dharmaratnam AD, Jayasree MG, Sreekanth G. Linear verrucous hemangioma. Dermatol Online J. 2009;15(5):15.

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